Александера болезнь

Александера болезнь

 

Большая энциклопедия по психиатрии. Жмуров В.А.

Александера болезнь (Alexander, 1949) - передающееся по аутосомно-рецессивному типу наследования заболевание преимущественно детей раннего возраста. Симптомокомплекс расстройства образуют следующие основные признаки:

  1. высокая температура;
  2. судорожные припадки;
  3. задержка умственного развития;
  4. прогрессирующая гидроцефалия;
  5. мышечная гипотония;
  6. пирамидные знаки.

У детей заболевание протекает катастрофически, смерть наступает в состоянии децеребрационной ригидности. У взрослых болезнь течёт медленнее, с ремиссиями. Характерны нарушения метаболизма в астроцитах, патологоанатомически выявляется демиелинизирующая лейкодистрофия. Специфического лечения и эффективных методов профилактики заболевания ныне не существует, носительство анормального рецессивного гена фенотипически никак себя не обнаруживает.

Словарь психиатрических терминов. В.М. Блейхер, И.В. Крук

Александера болезнь [Alexander W.S., 1949] - наследственное заболевание, проявляющееся в раннем детском возрасте. Тип передачи - аутосомно-рецессивный. Характерны нарушения метаболизма в астроцитах. Патологоанатомически - демиелинизирующая лейкодистрофия. Клинически - высокая температура, судорожные припадки, задержка умственного развития, прогрессирующая гидроцефалия, слабость мышечного тонуса, пирамидные знаки. 

У детей Александера болезнь протекает катастрофически, смертельный исход наступает при явлениях децеребрационной ригидности и спастической тетраплегии. У взрослых течение заболевания более медленное, с остановками и ремиссиями.

Неврология. Полный толковый словарь. Никифоров А.С.

Болезнь Александера - син.: Лейкодистрофия Розенталя. Наследственное заболевание центральной нервной системы, проявляющееся распадом миелина, судорогами, центральными парезами и параличами, прогрессирующей гидроцефалией.

Проявляется в раннем детском возрасте (инфантильная форма) или у подростков (ювенильная форма) быстро прогрессирующими двигательными и когнитивными расстройствами. На МРТ выявляется обширная демиелинизация в семиовальном центре и перивентрикулярной зоне.

Описали Alexander и Rosental.

Оксфордский толковый словарь по психологии

нет значения и толкования слова

предметная область термина

 

назад в раздел : словарь терминов  /  глоссарий  /  таблица

Оставить комментарий

CAPTCHA на основе изображений
Введите код с картинки