Идиотия амавротическая

Психологический словарь. А.В. Петровского М.Г. Ярошевского

нет значения и толкования слова

Словарь психиатрических терминов. В.М. Блейхер, И.В. Крук

Идиотия амавротическая - семейные, генетически обусловленные болезни (аутосомно-рецессивный тип наследования), связанные с нарушением обмена ганглиозидов. Для всех форм характерны: падение зрения вплоть до полной слепоты, амавроза, параличи конечностей, прогрессирующее слабоумие, маразм в исходной стадии. Гистопатологическая картина при всех формах И.а. сходна - генерализованный распад ганглиозных клеток, увеличение размера нейронов, их набухание, баллонообразное вздутие нервных клеток и их отростков. Дегенерация глии. Сморщивание ядер клеток.

• Идиотия амавротическая врожденная, форма Нормана-Вуда [Norman R.N., Wood N., 1941] - проявляется вскоре после рождения прогрессирующей гидроцефалией, мышечной гипотонией, параличами конечностей, судорогами, остановкой нервно-психического развития. Летальный исход в первые месяцы жизни.
• Идиотия амавротическая детская ранняя [Тау W., Sachs В., 1881] - раннее снижение зрения вследствие атрофии зрительных нервов, приводящее к полной слепоте. Исчезают ориентировочные и защитные реакции. Повышается реакция на слуховые раздражения. Нарастает обездвиженность. Развивается слабоумие степени идиотии. Смерть при явлениях кахексии и децеребрационной ригидности. Начало заболевания обнаруживается во второй половине первого года жизни. Длительность течения - до 2 лет. Син.: болезнь Тея-Закса.
• Идиотия амавротическая детская ранняя, форма Сандхоффа [Sandhoff К., 1968] - отличается более злокачественным течением. Начальные проявления — в первом полугодии жизни. Характерны кукольное лицо, микроцефалия. На глазном дне — окруженное серовато-белым ободком вишнево-красное пятно в центре макулы (симптом «вишневой косточки»).
• Идиотия амавротическая, форма Зейтельбергера [Seitelberger F., 1952] - обнаруживается в возрасте между 1 и 3 годами жизни и, неуклонно прогрессируя, приводит к смерти в десятилетнем возрасте.
• Идиотия амавротическая детская поздняя [Bielschowsky M., 1914; Jansky J., 1910] - первые проявления в 3-4 года. Нарастает деменция. Характерны судорожные припадки, атаксия, экстрапирамидные расстройства, атрофия зрительных нервов. Психическая деградация происходит медленнее, чем при болезни Тея—Закса, в течении заболевания возможны временные остановки. Летальный исход в конце первого десятилетия жизни.
• ИИдиотия амавротическая юношеская, форма Баттена—Шпильмейера—Фогта [Batten F.E., 1903; Spielmeyer W., 1908; Vogt H., 1905] - первые проявления в 6-10 лет. Медленно прогрессирующее течение. Пигментный ретинит. Постепенное нарушение зрения и нарастание деменции. Нередко — эпилептиформный синдром. Нарастают вялость, апатия, оскудевает речь. Снижается память и интеллект. В исходном состоянии — выраженная органическая деменция. Длительность жизни 20-30 лет. Тип наследования - аутосомно-рецессивный. Син.: болезнь Шпильмейера—Штока [Stock], болезнь Штока— Шпильмайера—Фогта, болезнь Баттена-Мейо [Mayon], болезнь Оттмене [Oatman].
• Идиотия амавротическая поздняя [Kufs H., 1925] - проявляется в зрелом возрасте. Течение вялое. Пигментный ретинит с атрофией зрительных нервов, органический психосиндром, прогрессирующая деменция. Исход — параличи, эпилептиформные припадки, эйфория, апатия, утрата навыков самообслуживания. Иногда - бред и кататоническая симптоматика.
• Идиотия амавротическая предстарческая [van Bogaert L., Borremans P., 1937] - поздняя (предстарческая) форма амавротической идиотии, по симптоматике напоминает Куфса болезнь. Начало в возрасте 35-41 года, иногда несколько раньше. Неуклонно прогредиентное течение и смерть в возрасте 37-62 лет. Син.: предстарческая форма семейного идиотизма со слепотой.

Неврология. Полный толковый словарь. Никифоров А.С.

нет значения и толкования слова

Оксфордский толковый словарь по психологии

нет значения и толкования слова

предметная область термина

назад в раздел : словарь терминов  /  глоссарий  /  таблица