Миастения

Миастения

 

Психомоторика: cловарь-справочник. Дудьев В.П.

Миастения (от греч. my(s) мышца + астения) - хроническое заболевание нервной и мышечной систем, проявляющееся слабостью и патологической утомляемостью различных групп скелетных мышц. Различают М. генерализованную и локализованную (см. Миастения генерализованная, Миастения локализованная)

Словарь психиатрических терминов. В.М. Блейхер, И.В. Крук

нет значения и толкования слова

Неврология. Полный толковый словарь. Никифоров А.С.

Миастения - Син.: Болезнь Эрба–Гольдфлама. Характеризуется миастеническим синдромом (см.), который может проявляться в любом возрасте (преимущественно в 20–50 лет), чаще у женщин. По распространенности мышечной патологии выделяются локальные и генерализованная (myasthenia gravis) формы. В дебюте обычно возникает слабость мышцы, поднимающей верхнее веко, и глазодвигательных мышц. В результате птоз века, диплопия, страбизм. Возможны слабость мимической, жевательной мускулатуры, миастенический бульбарный паралич. Вовлечение в процесс шейных мышц обычно ведет к развитию феномена свисающей головы, проявления миастении нередко асимметричны, могут распространиться и на мышцы туловища, дыхательную мускулатуру, проксимальные, а затем и дистальные мышцы конечностей. Двигательные расстройства обычно уменьшаются в степени выраженности после отдыха, а также после введения антихолинестеразных препаратов (прозерин и т.п.). Возможны спонтанные ремиссии, иногда длящиеся годами. На ЭМГ при повторных движениях выявляется прогрессирующее снижение потенциала действия. У больных М. возможна опухоль или гиперплазия вилочковой железы. В сыворотке крови больных в 70–90% случаев могут быть выявлены антитела к холинорецепторам и белкам поперечнополосатых мышц. Диагностике М. способствует прозериновая проба (см.). Биопсия мышцы существенного диагностического значения не имеет.

Этиология не установлена, имеются отдельные сообщения о семейных случаях. Описали: в 1878г. немецкий невропатолог W. Еrb (1840–1921), в 1893г. – польский невропатолог S. Goldflam (1852–1932).

  • Миастения новорожденных. Миастения неонатальная - преходящие проявления миастенического синдрома (см.) у новорожденных, матери которых страдают миастенией (см.). При этом характерны мышечная слабость, гипотония мышц, затруднены, в частности, сосательные движения, возможны дыхательные расстройства. Птоз верхних век и офтальмопарез относительно редки. Проявляется обычно на вторые сутки после рождения и продолжается в течение 4–6 первых недель жизни.
  • Миастения врожденная - проявляется при рождении (слабый крик, затруднение сосания) у детей, матери которых миастенией не болеют. В последующем клинические проявления М. приобретают перманентный характер. Обычно значительны птоз верхних век и различные формы косоглазия, возможны умеренные проявления бульбарного синдрома. В меньшей степени страдают мышцы лица, конечностей, туловища. Нередко стертые формы заболевания распознаются с запозданием. Иногда болеет несколько членов одной семьи. В сыворотке крови больного антитела к холинорецепторам выявить не удается. Антихолинестеразные препараты и плазмоферез обычно не эффективны.
  • Миастения детская ранняя - проявляется признаками миастенического синдрома (см.) в первые годы жизни. При этом возможны нарушения функций дыхательных мышц, элементы бульбарного синдрома (см.), возможно опущение верхних век. Наружные мышцы глаз в процесс вовлекаются редко. Спонтанные ремиссии не характерны.
  • Миастения неонатальная - См. Миастения новорожденных.
  • Миастения юношеская - проявляется признаками миастенического синдрома (см.) в пубертатном периоде. При этом преимущественно страдают наружные мышцы глаз, возможны проявления бульбарного синдрома (см.), парезы дыхательной мускулатуры, генерализованная мышечная слабость. Возможна гипотрофия мышц. Чаще отмечается у девочек.
  • Миастения глазная - форма миастении (см.) с поражением только мышцы, поднимающей верхнее веко, и наружных глазных мышц, что проявляется птозом верхнего века, разнообразными, нередко асимметричными или односторонними проявлениями офтальмопареза, диплопией. Нередко при этом отмечается и слабость круговой мышцы глаза с одной или с обеих сторон. Если признаки М.г. в течение 2 лет не распространяются на другие мышцы, последующая генерализация процесса со временем становится все менее вероятной. Такая форма миастении опасности для жизни не представляет. Возможна резистентность к антихолинестеразным препаратам. Миастенический синдром при терминальной полиневропатии. Наружный офтальмопарез в сочетании с слабостью мышц конечностей, преимущественно их дистальных отделов. При этом возможно снижение или отсутствие периостальных и сухожильных рефлексов.
  • Миастения молниеносная - миастения (см.), проявляющаяся быстро развивающейся генерализованной мышечной слабостью. При этом выраженный бульбарный синдром и паралич дыхательных мышц делают заболевание сразу же опасным для жизни.
  • Миастения атрофическая - миастения (см.), при которой проявления миастенического синдрома (см.) сопровождаются значительной гипотрофией мышц. Электромиография выявляет признаки их денервации.
  • Миастения семейная. Myastenia gravis pseudopаralytica - проявляется эпизодически возникающей повышенной утомляемостью мышц, их слабостью, провоцируемой физической нагрузкой. Сначала обычно возникает слабость век и наружных глазных мышц: развивается птоз, страбизм, позже – офтальмоплегия. В дальнейшем проявляется слабость жевательных мышц, мышц, иннервируемых черепно мозговыми нервами бульбарной группы (паралич миастенический бульбарный). В последующем в процесс могут вовлекаться шейные мышцы, мышцы конечностей, дыхательные мышцы. На ЭМГ – миастеническая реакция. Диагностике помогает проба с прозерином. После его введения при миастении временно восстанавливается или улучшается функция пораженных мышц. Заболевание хроническое, ремитирующее, при этом со временем ремиссии обычно укорачиваются. Дебютирует в любом возрасте. Тип наследования различный. Возможны спорадические случаи болезни. Описали: в 1878 г. Erb, в 1893 г. Goldflam.

Оксфордский толковый словарь по психологии

Миастения - мышечная дисфункция или слабость.

предметная область термина

 

назад в раздел : словарь терминов  /  глоссарий  /  таблица

Оставить комментарий

CAPTCHA на основе изображений
Введите код с картинки