де Ланге синдром

Большая энциклопедия по психиатрии. Жмуров В.А.

де Ланге синдром (de Lange, 1933) – редко встречающаяся и неоднородная в генетическом плане патология (с, предположительно, аутосомно-рецессивным или доминантным типом наследования, у части пациентов выявляются хромосомные аберрации). Дети рождаются недоношенными, с малой массой тела. Умственное недоразвитие выражено в разной степени (чаще это идиотия или имбецильность), оно сочетается со множественными пороками внутренних органов и строения тела (карликовость, микроцефалия, синдактилии или нехватка пальцев, пороки почек и мн.др.). Наблюдаются, кроме того, двигательные стереотипии, склонность к аутоагрессии, у четверти пациентов бывают эпилептические припадки. Дети имеют маскообразное лицо, они редко плачут и смеются. У некоторых носителей аномального рецессивного гена выявляются внешнее сходство с пациентами и признаки лёгкой умственной отсталости. Специфической терапии и эффективной профилактики заболевания ныне не существует.

Синонимы: Синдром Корнелия де Ланге, Амстердамская карликовость, Амстердамский тип вырождения, Синдром Брахмана-де Ланге (Brachman, 1916).

Словарь психиатрических терминов. В.М. Блейхер, И.В. Крук

де Ланге синдром [de Lange С., 1933] - форма умственного недоразвития. Характерны преждевременные роды, малая масса при рождении, низкий рост, микроцефалия, уродливое строение лица (сросшиеся брови, глубоко сидящие ушные раковины), короткие руки и ноги, синдактилия стоп. Умственное недоразвитие разной степени - от легкого до очень глубокого. Дети редко плачут или смеются, не проявляют эмоциональных реакций, лицо маскообразное.

Синдром де Ланге нередко обнаруживается в определенных семьях, у нескольких их членов. Возможны аутосомно-рецессивный или доминантный тип передачи.

Син.: амстердамский тип вырождения, синдром Брахмана-де Ланге [Brachman W., 1916].

Неврология. Полный толковый словарь. Никифоров А.С.

нет значения и толкования слова

Оксфордский толковый словарь по психологии

Де Ланге синдром - см. Корнелии де Ланге синдром.

предметная область термина

назад в раздел : словарь терминов  /  глоссарий  /  таблица