Лоренса-Муна-Бидля синдром

Лоренса-Муна-Бидля синдром (Laurence, Moon, Biedl, 1922) – редко встречающаяся генетическая патология с аутосомно-рецессивным типом наследования.

Основными признаками расстройства являются следующие:

1. пигментный ретинит;
2. адипозогенитальная дистрофия
3. умственная отсталость различной степени выраженности.

Могут быть также такие нарушения, как полидактилия, синдактилия, деформации черепа и скелета, атрезия заднего прохода, гипогенитализм, эпилептические припадки, другие отклонения психического и физического развития. Отчётливые признаки болезни формируются в младенческом возрасте, этому способствуют менингиты, энцефалиты, ЧМТ. Специфических методов лечения и эффективной профилактики заболевания ныне не существует, носительство анормального рецессивного гена фенотипически никак себя не обнаруживает. Синоним: Окулодиэнцефальный синдром. (Жмуров В.А.)

Психологический словарь. А.В. Петровского М.Г. Ярошевского

нет значения и толкования слова

Словарь психиатрических терминов. В.М. Блейхер, И.В. Крук

Лоренса-Муна-Бидля синдром [Laurence J.Z., Moon R.C., 1886; Biedl A., 1922] - характеризуется следующими основными признаками: пигментный ретинит, адипозогенитальная дистрофия, умственное недоразвитие. Возможны синдактилия, полидактилия, деформации черепа и скелета, атрезия заднего прохода. Возникает вследствие поражения в раннем детстве промежуточного мозга и гипофиза (черепно-мозговые травмы, менингиты, энцефалиты).

Син.: окулодиэнцефальный синдром.

Неврология. Полный толковый словарь. Никифоров А.С.

Лоренса-Муна-Бидля синдром - см. Синдром Лоренса-Муна-Барде-Бидля

Оксфордский толковый словарь по психологии

нет значения и толкования слова

предметная область термина

назад в раздел : словарь терминов  /  глоссарий  /  таблица