ГАРГОИЛИЗМ

Психологический словарь. А.В. Петровского М.Г. Ярошевского

нет значения и толкования слова

Словарь психиатрических терминов. В.М. Блейхер, И.В. Крук

Гаргоилизм (фр. gargouille — раструбы старинных водосточных труб, украшавшиеся рельефными изображениями химер) [Hurler G., 1919] - редко встречающееся генетически обусловленное заболевание с аутосомно-рецессивным типом наследования, проявляющееся нарушениями обмена мукополисахаридов. Основные признаки - слабоумие, хондроостеодистрофия, гепатоспленомегалия, помутнение роговицы. Типичны большая голова, уродливое строение лицевой части черепа, карликовый рост, нарастающая слепота.

Син.: болезнь Гурлер, болезнь Джонни Мак-Л. (по имени первого описанного больного), множественный дизостоз, болезнь Пфаундлера [Pfaundler M.].

Неврология. Полный толковый словарь. Никифоров А.С.

Гаргоилизм - название происходит от французского слова gargouille – так называют встречающиеся иногда фантастические, гротескные скульптуры на крышах средневековых соборов, в частности на соборе Нотр Дам в Париже. Кое какое внешнее сходство с такими скульптурами больных отдельными формами мукополисахаридоза послужило поводом к обозначению этим термином болезни Гурлера–Пфаундлера–Гуньера.

Термин ввел в 1936г. английский врач Эллис (R. Ellis).

Оксфордский толковый словарь по психологии

Гаргоилизм - см. Гурлер синдром

предметная область термина

ГАРГОИЛИЗМ, БОЛЕЗНЬ ГУРЛЕРА [термин «Гаргоилизм» отражает особенности внешности больных, которая напоминает уродцев (гаргоил), изображенных на соборе Парижской богоматери] - группа наследственных заболеваний - мукополисахаридозов, которые развиваются к концу первого года жизни у рожденных практически здоровыми детей.

При всех формах Г. отмечаются грубые, гротескные черты лица: нависший лоб, запавшее переносье, далеко отстоящие друг от друга глаза, большой язык, неправильно расположенные зубы. Голова обычно увеличена в размерах, рост небольшой, руки и ноги короткие, груд ная клетка деформирована, позвоночник искривлен, пальцы широкие и короткие

назад в раздел : словарь терминов  /  глоссарий  /  таблица