Фридрейха болезнь

Большая энциклопедия по психиатрии. Жмуров В.А.

Фридрейха болезнь (Friedreich, 1863) – редкое семейно-наследственное заболевание с аутосомно-рецессивным типом трансмиссии. Характеризуется умственной отсталостью разной степени выраженности (в том числе и пограничной), прогрессирующими мозжечковыми нарушениями (атаксия, нистагм), пирамидными знаками (выпадение глубокой и вибрационной чувствительности, патологические рефлексы, нарушения произвольных движений) и изменениями костного скелета (кифосколиоз, деформации стоп).

Наблюдаются, кроме того, вялость, безинициативность, сужение круга интересов и привязанностей, иногда возникают состояния психомоторного возбуждения. Лечение симптоматическое, эффективных методов профилактики заболевания ныне не существует.

Словарь психиатрических терминов. В.М. Блейхер, И.В. Крук

Фридрейха болезнь [Friedreich N., 1863] - наследственно-семейное заболевание, характеризующееся прогрессирующей атаксией и пирамидными парапарезами. Постепенно нарастают потеря координации и нарушения произвольных движений. Начинается в детском возрасте (от 6 до 12 лет).

В психике - безинициативность, вялость, сужение круга интересов. Нередко сопровождается умственным недоразвитием. Речь скандированная или эксплозивная. нистагм, двигательное беспокойство. Расстройства глубокой и вибрационной чувствительности. Исчезают сухожильные рефлексы, появляются патологические (рефлекс Бабинского). Типичны изменения осевого скелета - кифосколиоз, деформации стоп. Тип наследования - рецессивный.

Син.: семейная атаксия, наследственная атаксия.

Неврология. Полный толковый словарь. Никифоров А.С.

Болезнь Фридрейха - см. Атаксия наследственная Фридрейха.

Оксфордский толковый словарь по психологии

нет значения и толкования слова

предметная область термина

назад в раздел : словарь терминов  /  глоссарий  /  таблица