Дерматомиозит

Психологический словарь. А.В. Петровского М.Г. Ярошевского

нет значения и толкования слова

Словарь психиатрических терминов. В.М. Блейхер, И.В. Крук

нет значения и толкования слова

Неврология. Полный толковый словарь. Никифоров А.С.

Дерматомиозит - сочетание полимиозита (см.) с воспалительными измениями кожи. Формы Д.: идиопатический, ассоциированный с другими аутоиммунными заболеваниями, паранеопластический. Паранеопластический генез наиболее вероятен в случаях, когда Д. развивается у мужчин старше 50 лет и сочетается с кожным васкулитом. Начало П. может быть острым (лихорадка 38–39 градусов, кожная эритема, мышечные боли), чаще - постепенным, иногда провоцируемым инсоляцией или физической нагрузкой. Эритема и отеки значительнее на открытых частях тела, там же телеангиэктазии, очаги пигментации, депигментации, атрофии. При этом тяжелый, иногда некротический, миозит с преимущественным поражением мышц туловища и проксимальных отделов конечностей, глотки, верхних отделов пищевода, поперечнополосатых мышечных сфинктеров. Характерны мышечная слабость, атрофии мышц, контрактуры суставов, со временем – кальциноз мышц и подкожной клетчатки, снижение массы тела. Поражение скелетных мышц сочетается с повышением в крови уровня креатинфосфокиназы, трансаминаз, миоглобина. Характерные изменения могут быть выявлены при ЭМГ и биопсии мышц. Классической может быть признана форма Д., известная как дерматомиезит Вагнера–Унферрихта (см.).

Дерматомиозит Вагнера-Унферрихта - диффузное заболевание соединительной ткани, проявляющееся прежде всего поражением кожи и исчерченной мышечной ткани. При этом характерны миалгии и генерализованная слабость мышц, особенно выраженная в проксимальных отделах конечностей. В процесс вовлекаются сначала мышцы плечевого и тазового пояса, затем – спины, шеи, межреберные мышцы и диафрагма, мышцы глаз, гортани, глотки. Пораженные мышцы плотные, болезненные. Со временем развивается их атрофия, возможно отложение в них солей кальция (оссифицирующий миозит, чаще встречающийся у молодых). Поражение кожи проявляется ее пигментацией, телеангиэктазиями, отеком, полиморфными кожными высыпаниями. Характерны субфибрильная температура, периорбитальный отек в сочетании с эритемой со своеобразным лиловым отеком. Возможны снижение сухожильных рефлексов, парестезии, гиперпатии. Вариабельность симптоматики позволяет выделять различные формы болезни и, в частности, миалгическую, миопатическую, псевдомиастеническую, псевдомиотоническую. Из внутренних органов чаще страдают миокард и легкие. Проявляется в любом возрасте, чаще в 30–50 лет. У лиц более старшего возраста нередко сочетается с онкологической патологией. Характерны высокий (свыше 40) креатин креатениновый коэффициент, повышение уровня креатинфосфокиназы и трансиминаз в плазме крови, дегенеративные, некротические изменения в мышечных волокнах биоптата, снижение амплитуды мышечных потенциалов на ЭМГ.

Описали немецкие врачи E. Wagner (1829-1888) и H. Unverricht (1853-1912).

Дерматомиозит Петжа-Клежа - хронический дерматомиозит (см.), проявляющийся болями в мышцах, отеком их с последующим развитием слабости и атрофии, прогрессирующей очаговой склеродермоподобной белой атрофией кожи (вторичной пойкилодермией), телеангиэктазиями, гиперпигментацией, выраженным генерализованным зудом. При рентгенографии могут быть выявлены отложения солей кальция в соединительнотканных мышечных перегородках и общий остеопороз. Относится к диффузным болезням соединительной ткани.

Описали в 1906г. французские дерматологи G. Petges и C. Clejat.

Оксфордский толковый словарь по психологии

нет значения и толкования слова

предметная область термина

назад в раздел : словарь терминов  /  глоссарий  /  таблица