Ангиоматоз

Большая энциклопедия по психиатрии. Жмуров В.А.

Ангиоматоз (греч. angeon – сосуд, oma – окончание в названии опухолей) – опухолевидное разрастание тканей мелких сосудов.

Ангиоматоз энцефалотригеминальный (греч. angeion - сосуд, oma - окончание слов в названиях опухолей, enkephalon – головной мозг, n. тrigeminus – тройничный нерв) – генетически детерминированное с, предположительно, с аутосомно-доминантным типом наследования заболевание с поражением головного мозга и тройничного нерва. Симптомокомплекс расстройства образуют следующие основные симптомы:

1. ангиомы лица, головы (часто по ходу ветвей тройничного нерва);
2. врождённая глаукома;
3. эпилептиформные припадки;
4. умственная отсталость разной степени выраженности;
5. раздражительность, вспыльчивость агрессивность, суицидные тенденции.

Лечение симптоматическое, эффективных методов профилактики заболевания ныне не существует. Синонимы: Болезнь Стерджа-Вебера-Краббе (1934), Синдром Штурге-Вебера-Краббе, Нейрокожный синдром, Кожно-церебральный синдром.

Словарь психиатрических терминов. В.М. Блейхер, И.В. Крук

Ангиоматоз энцефалотригеминальный (греч. angeion — сосуд, ...oma — окончание в названиях опухолей; вместе — сосудистая опухоль) [Sturge W.A., 1879; Weber F.P., 1922; Krabbe К., 1934] - врожденное заболевание, поражающее тройничный нерв и головной мозг. Характеризуется наличием ангиом лица или головы (часто по ходу иннервации одного из тройничных нервов), врожденной глаукомой, эпилептиформными припадками. В психике - умственное недоразвитие различной степени, раздражительность, вспыльчивость, склонность к брюзжанию, злопамятность, аффективная неустойчивость, лживость, суицидальные мысли. Заболевание врожденное, часто обнаруживается у нескольких членов одной семьи, что дает основание рассматривать его как наследственное с аутосомно-доминантным способом передачи.

Син.: болезнь Стерджа-Вебера-Краббе, нейрокожный синдром, кожно-церебральный синдром.

Неврология. Полный толковый словарь. Никифоров А.С.

Ангиоматоз - общее название болезней, характеризующихся избыточным разрастанием кровеносных сосудов.

Ангиоматоз нейроретинально лицевой - син.: Болезнь Бонне–Дешома–Блана. Относится к нейрокожным синдромам из группы факоматозов. Характеризуется обычно односторонними пороками развития сетчатой оболочки глаза, односторонними телеангиэктазиями или гипертрофическими ангиомами кожи и слизистых оболочек лица (непостоянный признак), внутричерепными ангиомами и аневризмами. На стороне поражения, как правило, снижается зрение, иногда выявляются гемианопсия, экзофтальм, застойный диск зрительного нерва. Возможны краниостеноз (см.), катаракта, парезы, параличи, альтернирующие синдромы, симптоматическая Эпилепсия, задержка интеллектуального развития.

Описали в 1937г. французский врач Р. Bonnet и соавт.

Ангиоматоз цереброретинальный - см. Болезнь Гиппеля–Линдау.

Ангиоматоз энцефалотригеминальный - син.: Болезнь Стерджа (Штурге) – Вебера–Краббе. Заболевание из группы факоматозов. Врожденный ангиоматоз нервной системы, при этом характерны крупные сосудистые невусы в зоне иннервации тройничного нерва, обычны на той же стороне проявления глаукомы, микрофтальм, нарушения полей зрения, иногда слепота. Как правило, имеют место олигофрения, ангиоматоз мозга и его оболочек, отставание в психическом развитии (см. олигофрения), эпилептические припадки. На краниограмме очаги обызвествления.

Описали английские врачи Sturge (1850–1919) и Н. Weber (1823–1918) и датский врач К. Krabbe (1885–1961).

Ангиоматоз кортикоменигеальный диффузный Ван Богарта–Диври - заболевание из группы факоматозов. Врожденный ангиоматоз, проявляющийся в мозговых оболочках и в конвекситальной коре головного мозга в сочетании с другими дефектами развития ЦНС. Характеризуется отставанием в психическом развитии, эпилепсией, гемианопсией, пирамидной и экстрапирамидной недостаточностью. Наследуется по рецессивному типу, сцепленному с Х хромосомой.

Описали в 1955г. бельгийские невропатологи L. van Bogaert и P. Divry.

Оксфордский толковый словарь по психологии

нет значения и толкования слова

предметная область термина

назад в раздел : словарь терминов  /  глоссарий  /  таблица