Альперса синдром

Большая энциклопедия по психиатрии. Жмуров В.А.

Альперса синдром (Alpers, 1931) – детское заболевание с аутосомно-рецессивным типом наследования. Симптомокомплекс расстройства образуют следующие основные признаки:

1. локальные или генерализованные судороги;
2. миоклонии;
3. мозжечковый тремор и хореоатетоз;
4. иногда - амавроз.

Заболевание течёт катастрофическими темпами с быстрым образованием глубокого слабоумия, психического маразма. Смерть наступает при явлениях децеребрационной ригидности или в состоянии эпилептического статуса. Специфического метода лечения и эффективных методов профилактики заболевания ныне не существует, носительство анормального рецессивного гена фенотипически никак себя не обнаруживает. Синонимы: Прогрессирующая диффузная дегенерация серого вещества головного мозга, Семейная дегенерация серого вещества головного мозга в детском возрасте.

Словарь психиатрических терминов. В.М. Блейхер, И.В. Крук

Альперса синдром [Alpers B.J., 1931] - наблюдается в детском возрасте и характеризуется наличием локальных или генерализованных судорог, миоклонических проявлений, хореоатетоза и тремора мозжечкового генеза. Иногда - амавроз. Течение катастрофическое, быстрое, с образованием глубокого слабоумия. Чем в более раннем возрасте началось заболевание, тем скорее наступает смерть при явлениях децеребрации и эпилептического статуса.

Заболевание наследственное (аутосомно-рецессивный тип передачи). Син.: прогрессирующая диффузная дегенерация серого вещества головного мозга, семейная дегенерация серого вещества головного мозга в детском возрасте.

Неврология. Полный толковый словарь. Никифоров А.С.

Альперса синдром (Синдром Альперса) - проявляется в детском возрасте приступами генерализованных судорог, тремором, миоклониями, признаками спазмофилии, снижением зрения, отставанием в психическом развитии. На финальной стадии болезни эпилептический статус, децеребрационная ригидность. Следствие диффузной прогрессирующей дегенерации серого вещества головного мозга неясной этиологии. Описал в 1931г. американский нейрохирург В. Alpers (род. в 1900г.).

Оксфордский толковый словарь по психологии

нет значения и толкования слова

предметная область термина

назад в раздел : словарь терминов  /  глоссарий  /  таблица