Адренолейкодистрофия

Большая энциклопедия по психиатрии. Жмуров В.А.

Адренолейкодистрофия (Siemerling, Kreuzfeldt, 1923) - заболевание лиц мужского пола, начинающееся в детстве и позже с появления симптомов надпочечниковой недостаточности (см. Аддисона болезнь). Позднее присоединяются признаки поражения центральной нервной системы и психические нарушения, такие, как снижение школьной успеваемости, дизартрия, спастические парезы. Постепенно развивается и нарастает деменция. В конечной стадии заболевания наступают децеребрационная ригидность и психический маразм. Характерны явления распада в таких структурах головного мозга, как путамен, паллидум, таламус. Этиология неизвестна, предполагается семейно-наследственный характер болезни. Специфического лечения и эффективных мер профилактики заболевания ныне не существует.

Синонимы: Бронзовая болезнь со склерозирующим энцефаломиелитом, Болезнь Аддисона-Шильдера, Болезнь Зиммерлинга-Крейтцфельда.

Словарь психиатрических терминов. В.М. Блейхер, И.В. Крук

Адренолейкодистрофия [Siemerling E., Kreutzfeldt H.G., 1923] - характеризуется сочетанием симптомов Аддисона болезни и Шильдера болезни. Заболевание начинается в детском, реже - в юношеском и зрелом возрасте признаками недостаточности надпочечников (меланодермия), к которым через несколько месяцев или лет присоединяется патология центральной нервной системы - снижается успеваемость в школе, появляются дизартрия, спастические парезы, нарастает деменция, в конечной стадии наблюдается децеребрационная ригидность.

 Морфологически - дистрофия коркового вещества надпочечников и грубые суданофильные явления распада в головном мозге (путамен, паллидум, таламус). Этиология неизвестна, наиболее обоснована гипотеза о генетически-семейном характере заболевания (патология Х-хромосом, рецессивный тип наследования). Болеют исключительно мужчины. 

Син.: бронзовая болезнь со склерозирующим энцефаломиелитом, болезнь Аддисона-Шильдера, болезнь Зимерлинга-Крейтцфельда.

Неврология. Полный толковый словарь. Никифоров А.С.

Адренолейкодистрофия - первичная недостаточность функций коркового слоя надпочечников, сочетающаяся с миелинопатией. Проявляется только у мальчиков в возрасте 3–15 лет на фоне субклинической формы болезни Аддисона. Характерны атаксия, центральные парезы, снижение слуха и остроты зрения, возможен бронзовый цвет кожных покровов. В дальнейшем: судорожные пароксизмы, расстройства речи, прогрессирующая деменция. Наследуется по рецессивному, сцепленному с полом типу.

Оксфордский толковый словарь общей медицины

Адренолейкодистрофия (adrenoleukodystrophy) - наследственное заболевание, приводящее к различным неврологическим нарушениям как у детей, так и у взрослых. Проявляется в виде прогрессирующего спастического паралича ног и потери их чувствительности, недостаточности функционирования надпочечников и малыми по сравнению с нормой размерами половых желез. Выявление аномального жирокислотного метаболизма имеет большое значение для дальнейшего возможного применения лекарственной терапии. Возможна также пренатальная диагностика этого заболевания.

предметная область термина

назад в раздел : словарь терминов  /  глоссарий  /  таблица