Склероз

Склероз

 

Большая энциклопедия по психиатрии. Жмуров В.А.

Склероз (греч. sklerosis – затвердение, уплотнение) – патологическое уплотнение ткани в связи с заменой погибших структурных ее элементов фиброзной тканью или гомогенной гиалиноподобной массой.

Словарь психиатрических терминов. В.М. Блейхер, И.В. Крук

Склероз (греч. sklerosis — затвердение, уплотнение) - уплотнение органа в связи с заменой погибших структурных элементов соединительной (обычно фиброзной) тканью или гомогенной гиалиноподобной массой.

  • Склероз боковой амиотрофический - См. Шарко-Кожевникова болезнь.
  • Склероз ламинарный корковый - См. Мореля болезнь.
  • Склероз лобарный - атрофия и сморщивание одного из полушарий головного мозга или отдельных его участков. Развивается, главным образом, в детском возрасте вследствие воспалительного процесса (нейроинфекции), сосудистых или наследственных дистрофических процессов. Симптоматика определяется локализацией поражения и компенсаторными возможностями головного мозга.
  • Склероз нервной системы диффузный - См. Шильдера болезнь.
  • Склероз рассеянный - хроническое заболевание головного и спинного мозга неясной этиологии. Морфологически - очаговые микронекрозы, демиелинизация, последующий склероз (образование «бляшек» из глиофиброзной ткани), повреждение осевых цилиндров нейронов. Начало в 20-40 лет, внезапное - повышенная утомляемость, парезы, боли, парестезии, нарушения координации. Остро наступает снижение зрения. Неврозоподобная симптоматика. Нарастающие паретические проявления, нарушения походки, расстройства чувствительности. Скандированная речь. В некоторых случаях - прогрессирующее слабоумие. Различают формы церебральную, спинальную и цереброспинальную. Течение в первые годы с ремиссиями. Син.: множественный склероз, полисклероз, болезнь Шарко-Вюльпана.
  • Склероз сосудов головного мозга - См. Атеросклероз сосудов головного мозга.
  • Склероз туберозный головного мозга [Bournevill D.-M., 1880] - доминантно-наследственное заболевание. Начинается чаще всего в молодости эпилептиформными припадками. Характерны прогрессирующее слабоумие, спастические параличи, врожденные опухоли сетчатки с атрофией зрительного нерва, застойным диском и явлениями хориоидита, опухоли внутренних органов (почек, сердечной мышцы), часто - аденомы сальных желез. Проявление системной патологии эктодермы. Течение прогрессирующее, неблагоприятное. 
    Психопатологически - сочетание интеллектуального дефекта с кататоническими шизофреноподобными симптомами [Kritchley, Earl, 1932; Zlotow M., Kleiner S., 1965]. Син.: нейрокожный синдром, диффузный нейроспонгиобластоз, центральный ограниченный спонгиобластоз, синдром Бурневиля.

Неврология. Полный толковый словарь. Никифоров А.С.

Склероз - уплотнение ткани, обусловленное замещением погибших элементов соединительной, обычно фиброзной, тканью. Склеротические проявления в мозге могут сопровождаться заменой погибших нейронов на элементы глии.

Склероз боковой амиотрофический (БАС) - Син.: Болезнь Шарко. Хроническое идиопатическое, дегенеративное, системное, прогрессирующее заболевание, обычно проявляющееся в возрасте 50–70 лет, при котором избирательно, обычно асимметрично, поражаются центральные и периферические мотонейроны, при этом возникает демиелинизация кортикобульбарных и кортикоспинальных проводящих путей. В зависимости от уровня клинических проявлений болезни в дебюте выделяются 4 основных формы БАС: высокая, бульбарная, шейно грудная и пояснично крестцовая. Проявляется сочетанием признаков центрального и периферического пареза или паралича, при этом характерно наличие фибриллярных и фасцикулярных подергиваний. Чаще других встречается шейно грудная форма БАС, при которой на раннем этапе болезни характерно развитие с одной стороны или с обеих сторон атрофии мышц дистальных отделов руки. Обычно прежде всего обращает на себя внимание гипотрофия тенара в сочетании с сухожильной гиперрефлексией и возможным наличием фасцикулярных подергиваний. При бульбарной форме заболевания ранними признаками являются элементы бульбарного синдрома (см.) и, в частности, мышечные фасцикуляции и гипотрофия языка. Этиология заболевания не уточнена, чаще рассматривается как дегенеративно дистрофический процесс, протекающий на фоне иммуносупрессии и изменений метаболизма в нервной ткани. Возможна роль аутоиммунного фактора. В ликворе повышенное содержание глутамата. Заболевание преимущественно спорадическое, но в 5–10% случаев имеет семейный характер. В части семейных случаев выявляется мутация гена на длинном плече 21 й хромосомы. Через несколько лет (от 2 до 12) после дебюта заболевания больные погибают чаще от дыхательных нарушений.

Описал в 1874г. французский невропатолог J. Charcot (1825–1893).

Склероз комбинированный - Син.: Миелоз фуникулярный.

Склероз концентрический - См. Болезнь Бало.

Склероз ламинарный корковый - См. Болезнь Мореля.

Склероз лобарный - сморщивание и атрофия полушария головного мозга или его участков, проявляющиеся преимущественно в детском возрасте после воспалительных, сосудистых или генетически обусловленных дистрофических процессов. Клиническая картина при этом определяется локализацией в мозге патологических очагов. Склероз множественный. См. Склероз рассеянный.

Склероз рассеянный - син.: Склероз множественный. Болезнь Шарко–Вульпиана. Хроническое прогрессирующее заболевание неуточненной этиологии, проявляющееся очагами демиелинизации с образованием склеротических бляшек в различных отделах центральной нервной системы, что и определяет многообразие вариантов клинической картины. Чаще страдают зрительные нервы, пирамидная и мозжечковая системы. Течение заболевания в большинстве случаев ремитирующее, хотя возможны и непрерывно прогрессирующие его формы.

Описали в 1874г. французские невропатологи Charcot и Wulpian. В настоящее время в диагностике заболевания решающее значение имеют результаты МРТ обследования.

Склероз туберозный - Син.: Болезнь Бурневилля–Прингля. Факоматоз (см.), при котором характерен глиоз белого вещества мозга, проявляющийся прогрессирующим слабоумием в сочетании с нарастающей пирамидной и экстрапирамидной патологией, деменцией, а также полиморфными по характеру эпилептическими припадками. При этом, как правило, имеются множественные аденомы сальных желез на лице («аденомы Прингля»), диспластические черты, врожденные пороки развития. Нередко – опухоли сетчатки и внутренних органов. На глазном дне новообразования (глионевромы), имеющие форму тутовой ягоды, ретинальный факоматоз. Дебютирует чаще в возрасте 3–5 лет. Расценивается как семейное заболевание эктодермальных по происхождению тканей. Наследуется по аутосомно доминантному типу с неполной пенетрантностью мутантного гена. Описали французские невропатологи Bourneville (1862) и Pringle (1880).

Оксфордский толковый словарь по психологии

Склероз - патологическое уплотнение ткани

предметная область термина

 

назад в раздел : словарь терминов  /  глоссарий  /  таблица

Оставить комментарий

CAPTCHA на основе изображений
Введите код с картинки