Райли-Дея вегетативная семейная дисфункция

Большая энциклопедия по психиатрии. Жмуров В.А.

Райли-Дея вегетативная семейная дисфункция (Rileu, Day, 1949) – редко встречающееся наследственное заболевание (с аутосомно-рецессивным типом трансмиссии), характеризующееся вегетативной дисфункцией. Симптомокомплекс расстройства образуют следующие основные признаки:

1. нарушение секреции слез;
2. эритема кожи, появляющаяся в связи с волнением или после еды;
3. гипергидроз, особенно при волнении;
4. гиперсаливация;
5. затруднения при глотании;
6. нарушения координации движений;
7. гипо- или арефлексия;
8. снижение болевой чувствительности и
9. эмоциональная лабильность.

Иногда выявляются повышение АД, периодическая рвота, периодически возникающие лихорадочные состояния, поллакиурия, энурез, эпилептические припадки, очень редко - слабоумие. Патологоанатомически обнаруживают очаги демиелинизации в области задних корешков и задних столбов спинного мозга, дегенеративные изменения в гипоталамусе, ретикулярной формации и симпатических ганглиях. Специфического лечения и эффективных методов профилактики расстройства ныне не существует, носительство анормального гена фенотипически себя никак не обнаруживает. Синоним: Семейная дизавтономия.

Словарь психиатрических терминов. В.М. Блейхер, И.В. Крук

Райли-Дея вегетативная семейная дисфункция [Riley C.M., Day R.L , 1949] - наследственное заболевание, проявляющееся дисфункцией автономной нервной системы. Тип наследования аутосомно-рецессивный. В патогенезе придается значение дезинтеграции деятельности вегетативной нервной системы, нарушениям метаболизма в ней (на уровне образования эпинефрина и норэпинефрина).

Патологоанатомически - очаги демиелинизации в области задних корешков и задних столбов спинного мозга, дегенеративные изменения в гипоталамусе, ретикулярной формации и симпатических ганглиях.

Клинически - нарушение секреции слез, эритема кожи в связи с волнениями или после еды, пустулы на коже, повышенная потливость (особенно при волнении), затруднения при глотании, слюнотечение, эмоциональная лабильность, нарушения координации движений, гипо- или арефлексия, снижение болевой чувствительности. Иногда наблюдается повышение артериального давления, периодическая рвота, периодические лихорадочные состояния, поллакиурия, энурез, эпилептиформные припадки. В очень редких случаях - слабоумие. Син.: семейная дизавтономия.

Неврология. Полный толковый словарь. Никифоров А.С.

нет значения и толкования слова

Оксфордский толковый словарь по психологии

нет значения и толкования слова

предметная область термина

назад в раздел : словарь терминов  /  глоссарий  /  таблица