Порфирия

ПОРФИРИЯ

 

Психологический словарь. А.В. Петровского М.Г. Ярошевского

нет значения и толкования слова

Словарь психиатрических терминов. В.М. Блейхер, И.В. Крук

нет значения и толкования слова

Неврология. Полный толковый словарь. Никифоров А.С.

Порфирия - общее название наследственных болезней, проявляющихся нарушением обмена порфирина и синтеза гема.

Порфирия острая перемежающаяся - проявляется повторными приступами неврологических и психических расстройств. Наследуется по аутосомно доминантному типу. Поражения нервной системы могут провоцироваться некоторыми фармакопрепаратами (в частности, барбитуратами, некоторыми гормонами) и характеризуются главным образом синдромом полиневропатии, поражением черепных нервов, ведущим к развитию бульбарного синдрома, в частности к нарушению дыхания. Возможны приступы страха, психомоторного возбуждения, галлюцинации, расстройства памяти, бессонница.

Патогенетическая основа неврологических расстройств не уточнена. Характерно изменение цвета мочи – она краснеет, приобретая цвет «бургундского вина» в связи с накоплением в ней порфобилиногена. Наследуется по аутосомно рецессивному типу.

Оксфордский толковый словарь общей медицины

Порфирия (porphyria) - группа редких наследственных заболеваний, вызванных нарушением обмена продуктов распада (порфиринов) гемоглобина. Первичное нарушение может возникать в печени (печеночная порфирия (hepatic porphyria)) или в костном мозге (эритропоэтическая порфирия (erythropoietic porphyria)); иногда оно может развиваться в обоих этих органах. Основными симптомами порфирии являются наличие порфиринов и их производных в моче, которые могут вызывать изменение ее цвета при отстаивании (см. Порфобилиноген); повышенная чувствительность кожи к солнечному свету, приводящая к ее хроническому воспалению и образованию на ней волдырей; воспаление отдельных нервов (неврит);психические нарушения и схваткообразная боль в животе.

Одним из наиболее часто встречающихся видов порфирии является порфирия кожи поздняя (porphyria cutanea tarda), которая в некоторых странах поражает одного из 5000 человек. Это заболевание является разновидностью печеночной порфирии, при которой постоянно находящиеся на свету участки кожи покрываются волдырями, а кожа на них становится ломкой.

предметная область термина

 

назад в раздел : словарь терминов  /  глоссарий  /  таблица

Оставить комментарий

CAPTCHA на основе изображений
Введите код с картинки