Краббе болезнь

Краббе болезнь

 

Психологический словарь. А.В. Петровского М.Г. Ярошевского

нет значения и толкования слова

Словарь психиатрических терминов. В.М. Блейхер, И.В. Крук

Краббе болезнь [Krabbe К.Н., 1916] - форма лейкодистрофии, наследственное заболевание. Тип передачи аутосомно-рецессивный. Начинается в детском возрасте. Клиническая картина характеризуется судорогами, спастическими параличами, деменцией, слепотой, снижением слуха.

В терминальной стадии - децеребрационная ригидность. В основе патогенеза - генетически обусловленные нарушения обмена веществ с нарушением синтеза цереброзидов и с дисмиелинизацией нервных волокон в головном мозге. Син.: диффузный инфантильный склероз Краббе, глобоидно-клеточная лейкодистрофия Краббе, болезнь Краббе-Бенеке, диффузный инфантильный склероз.

Неврология. Полный толковый словарь. Никифоров А.С.

Болезнь Краббе - генерализованное недоразвитие мышечной ткани, проявляющееся с рождения амиотонией.

Наследуется по аутосомно доминантному типу. Описал датский невропатолог Krabbe.

Болезнь Краббе-Бенеке - прогрессирующая лейкодистрофия головного мозга в сочетании с его диффузным склерозом в связи с нарушением синтеза цереброзидов и расстройством миелинизации нервных волокон. Дебютирует в возрасте 4–6 мес. прогрессирующей мышечной гипертонией в сочетании с общим двигательным беспокойством, приступами тонических судорог и потерей сознания. Возможны гиперкинезы, псевдобульбарная клиника, нарушения функции глазодвигательных мышц, анизокория, нистагм, атрофия дисков зрительных нервов, сочетающаяся с прогрессирующим вплоть до слепоты снижением зрения. В конечной стадии – клинические признаки децеребрации. Больные обычно живут не более года.

Наследуется по аутосомно рецессивному типу. Описал в 1916г. датский невропатолог Krabbe.

Оксфордский толковый словарь по психологии

нет значения и толкования слова

предметная область термина

 

назад в раздел : словарь терминов  /  глоссарий  /  таблица

Оставить комментарий

CAPTCHA на основе изображений
Введите код с картинки