Дизостоз

Дизостоз

 

Психологический словарь. А.В. Петровского М.Г. Ярошевского

нет значения и толкования слова

Словарь психиатрических терминов. В.М. Блейхер, И.В. Крук

нет значения и толкования слова

Неврология. Полный толковый словарь. Никифоров А.С.

Дизостоз (dysostosis) - общее название аномалий развития костей скелета, обусловленных семейными наследственными болезнями костной системы.

Дизостоз семейный черепно лицевой - син.: Болезнь Крузона. Болезнь «попугайная». Краниостеноз в сочетании с недоразвитием верхней челюсти, при этом нижние зубы впереди верхних, экзофтальм (см.), нос «орлиный» или по типу «клюва попугая», нередко косоглазие, нистагм. На глазном дне могут быть признаки застоя и затем вторичной атрофии дисков зрительных нервов, что сопровождается нарушением остроты зрения и сужением полей зрения. В неврологическом статусе могут быть признаки мозжечковой или пирамидной недостаточности, дисфункция слуховых нервов. Возможны аномалии костей туловища и конечностей.

Описал в 1912г. французский врач L. Crouzon.

Дизостоз черепно ключичный Крузона-Бутье - дизостоз (см.), при котором запаздывает заращение черепных швов. Деформация черепа, а также аплазия ключиц сочетаются с аплазией крупных суставов конечностей, вследствие чего становятся возможными крайние степени разгибания в тазобедренных суставах.

Дизостоз черепно ключичный Мурка-Янсена - черепно ключичный дизостоз (см.), ведущий к деформации черепа, а также аплазии ключиц, дополняют проявления гипотиреоза и заостренная форма концевых фаланг пальцев рук.

Дизостоз черепно ключично тазовый - син.: Синдром Шейтауер-Мари-Сайнтона. Брахицефалия (см.) с выраженным гипертелоризмом (см.). Лицевой скелет недоразвит, особенно верхняя челюсть. Швы и большой родничок закрываются поздно. Смена молочных зубов задерживается. Недоразвитие ключиц, в связи с этим повышенная подвижность плечевого пояса: больной может сводить плечевые суставы. Возможны признаки сдавливания плечевого сплетения. Часто спинномозговые грыжи, деформации позвоночника. Грудная клетка конической формы. Таз узкий, при этом позднее окостенение лобковых костей. Брахидактилия, брахимезофалангия. Иногда прогрессирующая глухота. Рентгенологически выявляются склерозирование костей, множественные шпоровидные утолщения и их деформация. Наследуется по аутосомно доминантному типу. Возможны спорадические случаи.

Описали в 1897г. немецкий ренгенолог G. Sсheuthauer и французские невропатологи P. Marie и R. Sainton.

Дизостоз черепно лицевой Франческетти - характеризуется грубыми нарушениями строения мозгового и лицевого отделов черепа. При этом лицо вытянуто, разрез глаз антимонголоидный, верхняя и нижняя челюсти с обеих сторон недоразвиты, гипоплазия структур пирамид височных костей, деформации ушных раковин, выраженное снижение слуха, иногда глухота. Нередко сочетается с другими пороками развития, олигофренией.

Оксфордский толковый словарь по психологии

нет значения и толкования слова

предметная область термина

 

назад в раздел : словарь терминов  /  глоссарий  /  таблица

Оставить комментарий

CAPTCHA на основе изображений
Введите код с картинки