Аномалия

АНОМАЛИЯ

 

Психологический словарь. А.В. Петровского М.Г. Ярошевского

нет значения и толкования слова

Словарь психиатрических терминов. В.М. Блейхер, И.В. Крук

Аномалия (греч. anomalia — отклонение) - отклонение от нормы. Относится к различным состояниям, процессам, формированиям. Например, аномалия личности - определение психопатий.

Неврология. Полный толковый словарь. Никифоров А.С.

Аномалия - пороки развития, возникающие в процессе онтогенеза.

Аномалия Арнольда-Киари-Соловцева - син.: Синдром Киари. Аномалия церебелло медуллярная. Порок развития ромбовидного мозга, приводящий к опущению ствола мозга и миндалин мозжечка в большое затылочное отверстие. Может сочетаться с аномалиями костей основания черепа и верхних шейных позвонков (см. платибазия, базилярная импрессия, ассимиляция атланта, синдром Клиппеля–Фейля), проявлениями дизрафического статуса, в частности с сирингомиелией, сирингобульбией. При этом возможны ущемления продолговатого мозга, структур мозжечка, верхних шейных сегментов спинного мозга, окклюзия ликворных путей, что ведет к возникновению бульбарных (см. Синдром бульбарный), мозжечковых (см.) и проводниковых симптомов, к окклюзионной гидроцефалии. Описали: в 1894г. немецкий патолог J. Arnold (1835–1915) и в 1895г. австрийский патолог H. Chiari (1851–1916).

В настоящее время принято выделять четыре типа синдрома:

  1. мальформация первого типа (Киари I) характеризуется смещением миндалин мозжечка через большое затылочное отверстие в позвоночный канал. Часто сочетается с сиренгомиелией и костными краниовертебральными аномалиями, гидроцефалия при этом проявляется редко. Клинические признаки обычно возникают на третьем четвертом десятилетии жизни. Характерны боли в шейно затылочной области, усиливающиеся при натуживании и кашле, «бьющий вниз» нистагм, поражение каудальных черепных нервов (IX – XII). При компрессии задних столбов спинного мозга иногда появляются нарушения глубокой чувствительности. Возможны признаки пирамидной недостаточности, а также мозжечковая атаксия. Вместе с тем данная аномалия на этом этапе может длительно оставаться асимптомной и выявляется при МРТ как случайная находка.
  2. Аномалия Киари II типа характеризуется опущением через большое затылочное отверстие не только миндалин мозжечка, но также нижней части продолговатого мозга и IV мозгового желудочка. Почти у всех больных имеются признаки сирингомиелии, spina bifida в пояснично крестцовом отделе позвоночника, возможна спинномозговая грыжа (менингоцеле или менингомиелоцеле), стеноз сильвиева водопровода, гидроцефалия. Клиническая картина может проявляться на первом году жизни нарушениями дыхания и элементами бульбарного синдрома.
  3. Аномалия Киари III типа характеризуется оболочечномозговой грыжей (энцефалоцеле) в затылочной области с внедрением в грыжевой мешок ткани мозжечка.
  4. Аномалия Киари IV типа представляет собой изолированную гипоплазию мозжечка. Диагностике синдрома и дифференциации его типов способствуе МРТ обследование.

Аномалия Кимерли - борозда позвоночной артерии на тыльной стороне боковой массы атланта преобразована в полностью или частично замкнутый канал в связи с образованием над ней костного мостика. Может обусловить сдавливание проходящей через этот канал позвоночной артерии и развитие вертебрально базилярной сосудистой недостаточности, которая иногда проявляется с юных лет. Описал в 1930г. Kimerly.

Аномалия церебелло медуллярная - см. Аномалия Арнольда-Киари-Соловцева.

Оксфордский толковый словарь по психологии

Аномалия - любое отмеченное отклонение от нормы или ожиданий. Обычный смысл – дословно "не норма". Это характеристика чего-то отличного от социальных или статистических норм, при этом не подразумевается патология или извращение. См. обсуждение термина нормальный.

предметная область термина

АНОМАЛИЯ РАЗВИТИЯ - биол., мед. патологическое отклонение от нормы в структуре и (или) функции организма в целом или его частей и отдельных органов (см. также Аномалия роста)

АНОМАЛИЯ ПРИКУСА (таlocclusion) - состояние, при котором верхние и нижние зубы неправильно смыкаются друг с другом.

ЭБШТЕЙНА АНОМАЛИЯ (по имени немецкого терапевта W. Ebstein, 1836–1912) - врожденный порок сердца: смещение створок правого предсердно-желудочкового (трехстворчатого) клапана в полость правого желудочка вследствие их аномально низкого прикрепления. В результате нарушения замыкательной функции трехстворчатого клапана часть венозной крови возвращается обратно в правое предсердие, т.е. возникает трикуспидальная недостаточность. Кроме того, уменьшение массы функционирующего миокарда правого желудочка приводит к его дисфункции.

Аномалии часто сопутствует дефект межпредсердной перегородки, в таких случаях при повышении давления в правом предсердии развивается сброс крови справа налево. Чаще заболевание проявляется в детском возрасте, значительно реже проявления болезни отсутствуют в течение многих лет. Клиническая картина включает одышку, сердцебиение; при осмотре выявляют цианоз, часто – снижение артериального давления, пульсацию шейных вен, увеличение размеров сердца, систолический (редко – диастолический) шум над трехстворчатым калпаном. На электрокардиограмме обнаруживают блокаду правой ножки пучка Гиса или признаки синдрома Вольфа – Паркинсона – Уайта. Характерны приступы жизнеугрожающих тахиаритмий, которые могут обусловить внезапную смерть. При рентгенологическом исследовании обнаруживают светлые легочные поля, увеличение правого предсердия. Эхокардиографические признаки: смещение трехстворчатого клапана в полость правого желудочка, дилатация правых отделов сердца, выраженная трикуспидальная регургитация, сопутствующие пороки сердца.

Медикаментозное лечение включает применение диуретиков и венозных вазодилататоров, оперативное лечение – протезирование трехстворчатого клапана биологическим протезом и закрытие дефекта межпредсердной перегородки.

назад в раздел : словарь терминов  /  глоссарий  /  таблица

Оставить комментарий

CAPTCHA на основе изображений
Введите код с картинки